プロジェクト _PROJECT

グリコサミノグリカン（GAG）

• ムコ多糖類に含まれるグリコサミノグリカン（GAG）を測定する。
• GAGとは二糖が直鎖状に繰り返されている多糖。
• GAGは体内にユビキタスに分布している。GAGで修飾された蛋白がプロテオグリカン。
• 当院で測定するGAGは、ヘパラン硫酸(HS)、デルマタン硫酸(DS)、コンドロイチン硫酸(CS)、ケラタン硫酸(KS)、ヒアルロン酸（HA）。
• GAGを分解する酵素群の先天的欠損による疾患（ムコ多糖症；Mucopolysaccaridosis）を診断するために開発された。

最近のトピックス（GAGと中枢神経系）

• 神経可塑性：CSやHA、KSなどが神経可塑性の制御に関連する事が多く報告されている。
• 軸索再生：CSは抑制的、HSは伸長的に作用する事が報告されている。
• 神経変性疾患：ALS患者の中枢神経系ではKSの蓄積あり。アルツハイマー病におけるアミロイドβの重合や沈着にKSが重要な役割を果たすことが報告されている。

ムコ多糖症の欠損酵素と蓄積するGAG